X
تبلیغات
پرستار - هیدروسفالی (مقاله با ترجمه)

پرستار

علمی

هیدروسفالی (مقاله با ترجمه)

  

Main article: normal pressure hydrocephalus

The symptoms depend on the cause of the blockage, the person's age, and how much brain tissue has been damaged by the swelling.

In infants with hydrocephalus, CSF builds up in the central nervous system, causing the fontanelle (soft spot) to bulge and the head to be larger than expected. Early symptoms may also include:
Eyes that appear to gaze downward (Sundowning)
Irritability
Seizures
Separated sutures
Sleepiness
Vomiting

Symptoms that may occur in older children can include:
Brief, shrill, high-pitched cry
Changes in personality, memory, or the ability to reason or think
Changes in facial appearance and eye spacing
Crossed eyes or uncontrolled eye movements
Difficulty feeding
Excessive sleepiness
Headache
Irritability, poor temper control
Loss of bladder control (urinary incontinence)
Loss of coordination and trouble walking
Muscle spasticity (spasm)
Slow growth (child 0–5 years)
Slow or restricted movement
Vomiting [1]

History

References to hydrocephalic skulls can be found in ancient Egyptian medical literature from 2500 BC to 500 AD.[2] Hydrocephalus was described more clearly by the ancient Greek physician Hippocrates in the 4th century BC, while a more accurate description was later given by the Roman physician Galen in the 2nd century AD.[2] The first clinical description of and operative procedure for hydrocephalus appears in the Al-Tasrif (1000 AD) by the Arab surgeon, Abu al-Qasim al-Zahrawi, who clearly described the evacuation of superficial intracranial fluid in hydrocephalic children.[2] He described it in his chapter on neurosurgical disease, describing infantile hydrocephalus as being caused by mechanical compression. He states:[2]

“The skull of a newborn baby is often full of liquid, either because the matron has compressed it excessively or for other, unknown reasons. The volume of the skull then increases daily, so that the bones of the skull fail to close. In this case, we must open the middle of the skull in three places, make the liquid flow out, then close the wound and tighten the skull with a bandage.”

It remained an intractable condition until the 20th century, when shunts and other neurosurgical treatment modalities were developed. It is a lesser-known medical condition; relatively small amounts of research are conducted to improve treatments for hydrocephalus, and to this day there remains no cure for the condition.

Epidemiology



Severe hydrocephalus. This baby lived for a few weeks.

Hydrocephalus affects both pediatric and adult patients. According to the NIH website, there are an estimated 700,000 children and adults living with hydrocephalus.

Pediatric hydrocephalus affects one in every 500 live births,[3] making it one of the most common developmental disabilities, more common than Down syndrome or deafness.[4] It is the leading cause of brain surgery for children in the United States. There are over 180 different causes of the condition, one of the most common acquired etiologies being brain hemorrhage associated with premature birth. Pediatric hydrocephalus may also be a heritable condition, and mainly affects males. Hydrocephalus may be detectable during prenatal ultrasound examinations.

One of the most performed treatments for hydrocephalus, the cerebral shunt, was first developed in 1960. The shunt must be implanted through neurosurgery into the patient's brain, a procedure which itself may cause brain damage. An estimated 50% of all shunts fail within two years, requiring further surgery to replace the shunts. In the past 25 years, death rates associated with hydrocephalus have decreased from 54% to 5% and the occurrence of intellectual disability has decreased from 62% to 30%.

Hydrocephalus also causes infection in the cerebrospinal fluid. It can also result from maternal infection during birth.

Pathology

Hydrocephalus is usually due to blockage of cerebrospinal fluid (CSF) outflow in the ventricles or in the subarachnoid space over the brain. In a person without hydrocephalus, CSF continuously circulates through the brain, its ventricles and the spinal cord and is continuously drained away into the circulatory system. Alternatively, the condition may result from an overproduction of the CSF fluid, from a congenital malformation blocking normal drainage of the fluid, or from complications of head injuries or infections.[5]

Compression of the brain by the accumulating fluid eventually may cause convulsions and mental retardation. These signs occur sooner in adults, whose skulls no longer are able to expand to accommodate the increasing fluid volume within. Fetuses, infants, and young children with hydrocephalus typically have an abnormally large head, excluding the face, because the pressure of the fluid causes the individual skull bones — which have yet to fuse — to bulge outward at their juncture points. Another medical sign, in infants, is a characteristic fixed downward gaze with whites of the eyes showing above the iris, as though the infant were trying to examine its own lower eyelids.[6]



Spontaneous intracerebral and intraventricular hemorrhage with hydrocephalus shown on CT scan[7]

The elevated intracranial pressure may cause compression of the brain, leading to brain damage and other complications. Conditions among affected individuals vary widely.

If the foramina (pl.) of the fourth ventricle or the cerebral aqueduct are blocked, cereobrospinal fluid (CSF) can accumulate within the ventricles. This condition is called internal hydrocephalus and it results in increased CSF pressure. The production of CSF continues, even when the passages that normally allow it to exit the brain are blocked. Consequently, fluid builds inside the brain causing pressure that compresses the nervous tissue and dilates the ventricles. Compression of the nervous tissue usually results in irreversible brain damage. If the skull bones are not completely ossified when the hydrocephalus occurs, the pressure may also severely enlarge the head. The cerebral aqueduct may be blocked at the time of birth or may become blocked later in life because of a tumor growing in the brainstem.

Internal hydrocephalus can be successfully treated by placing a drainage tube (shunt) between the brain ventricles and abdominal cavity to eliminate the high internal pressures. There is some risk of infection being introduced into the brain through these shunts, however, and the shunts must be replaced as the person grows. A subarachnoid hemorrhage may block the return of CSF to the circulation. If CSF accumulates in the subarachnoid space, the condition is called external hydrocephalus. In this condition, pressure is applied to the brain externally, compressing neural tissues and causing brain damage. Thus resulting in further damage of the brain tissue and leading to necrotization.

Classification

Hydrocephalus can be caused by impaired cerebrospinal fluid (CSF) flow, reabsorption, or excessive CSF production.
The most common cause of hydrocephalus is CSF flow obstruction, hindering the free passage of cerebrospinal fluid through the ventricular system and subarachnoid space (e.g., stenosis of the cerebral aqueduct or obstruction of the interventricular foramina - foramina of Monro secondary to tumors, hemorrhages, infections or congenital malformations).
Hydrocephalus can also be caused by overproduction of cerebrospinal fluid (relative obstruction) (e.g., papilloma of choroid plexus).

Based on its underlying mechanisms, hydrocephalus can be classified into communicating and non-communicating (obstructive). Both forms can be either congenital or acquired.

Communicating

Communicating hydrocephalus, also known as non-obstructive hydrocephalus, is caused by impaired cerebrospinal fluid resorption in the absence of any CSF-flow obstruction between the ventricles and subarachnoid space. It has been theorized that this is due to functional impairment of the arachnoid granulations, which are located along the superior sagittal sinus and is the site of cerebrospinal fluid resorption back into the venous system. Various neurologic conditions may result in communicating hydrocephalus, including subarachnoid/intraventricular hemorrhage, meningitis and congenital absence of arachnoidal granulations (Pacchioni's granulations). Scarring and fibrosis of the subarachnoid space following infectious, inflammatory, or hemorrhagic events can also prevent resorption of CSF, causing diffuse ventricular dilatation.
Normal pressure hydrocephalus (NPH) is a particular form of communicating hydrocephalus, characterized by enlarged cerebral ventricles, with only intermittently elevated cerebrospinal fluid pressure. The diagnosis of NPH can be established only with the help of continuous intraventricular pressure recordings (over 24 hours or even longer), since more often than not instant measurements yield normal pressure values. Dynamic compliance studies may be also helpful. Altered compliance (elasticity) of the ventricular walls, as well as increased viscosity of the cerebrospinal fluid, may play a role in the pathogenesis of normal pressure hydrocephalus.

Main article: normal pressure hydrocephalus
Hydrocephalus ex vacuo also refers to an enlargement of cerebral ventricles and subarachnoid spaces, and is usually due to brain atrophy (as it occurs in dementias), post-traumatic brain injuries and even in some psychiatric disorders, such as schizophrenia. As opposed to hydrocephalus, this is a compensatory enlargement of the CSF-spaces in response to brain parenchyma loss - it is not the result of increased CSF pressure.

Non-communicating

Non-communicating hydrocephalus, or obstructive hydrocephalus, is caused by a CSF-flow obstruction ultimately preventing CSF from flowing into the subarachnoid space (either due to external compression or intraventricular mass lesions).
Foramen of Monro obstruction may lead to dilation of one or, if large enough (e.g., in Colloid cyst), both lateral ventricles.
The aqueduct of Sylvius, normally narrow to begin with, may be obstructed by a number of genetically or acquired lesions (e.g., atresia, ependymitis, hemorrhage, tumor) and lead to dilation of both lateral ventricles as well as the third ventricle.
Fourth ventricle obstruction will lead to dilatation of the aqueduct as well as the lateral and third ventricles (e.g., Chiari malformation).
The foramina of Luschka and foramen of Magendie may be obstructed due to congenital failure of opening (e.g., Dandy-Walker malformation).

Congenital

Main articles: Arnold-Chiari malformation and Dandy-Walker malformation

The cranial bones fuse by the end of the third year of life. For head enlargement to occur, hydrocephalus must occur before then. The causes are usually genetic but can also be acquired and usually occur within the first few months of life, which include 1) intraventricular matrix hemorrhages in premature infants, 2) infections, 3) type II Arnold-Chiari malformation, 4) aqueduct atresia and stenosis, and 5) Dandy-Walker malformation.

In newborns and toddlers with hydrocephalus, the head circumference is enlarged rapidly and soon surpasses the 97th percentile. Since the skull bones have not yet firmly joined together, bulging, firm anterior and posterior fontanelles may be present even when the patient is in an upright position.

The infant exhibits fretfulness, poor feeding, and frequent vomiting. As the hydrocephalus progresses, torpor sets in, and the infant shows lack of interest in his surroundings. Later on, the upper eyelids become retracted and the eyes are turned downwards (due to hydrocephalic pressure on the mesencephalic tegmentum and paralysis of upward gaze). Movements become weak and the arms may become tremulous. Papilledema is absent but there may be reduction of vision. The head becomes so enlarged that the child may eventually be bedridden.

About 80-90% of fetuses or newborn infants with spina bifida—often associated with meningocele or myelomeningocele—develop hydrocephalus.[8]

Acquired

This condition is acquired as a consequence of CNS infections, meningitis, brain tumors, head trauma, intracranial hemorrhage (subarachnoid or intraparenchymal) and is usually extremely painful.

Effects

Because hydrocephalus can injure the brain, thought and behavior may be adversely affected. Learning disabilities including short-term memory loss are common among those with hydrocephalus, who tend to score better on verbal IQ than on performance IQ, which is thought to reflect the distribution of nerve damage to the brain. However the severity of hydrocephalus can differ considerably between individuals and some are of average or above-average intelligence. Someone with hydrocephalus may have motion and visual problems, problems with coordination, or may be clumsy. They may reach puberty earlier than the average child (see precocious puberty). About one in four develops epilepsy.

Treatment

Hydrocephalus treatment is surgical. It involves the placement of a ventricular catheter (a tube made of silastic), into the cerebral ventricles to bypass the flow obstruction/malfunctioning arachnoidal granulations and drain the excess fluid into other body cavities, from where it can be resorbed. Most shunts drain the fluid into the peritoneal cavity (ventriculo-peritoneal shunt), but alternative sites include the right atrium (ventriculo-atrial shunt), pleural cavity (ventriculo-pleural shunt), and gallbladder. A shunt system can also be placed in the lumbar space of the spine and have the CSF redirected to the peritoneal cavity (Lumbar-peritoneal shunt). An alternative treatment for obstructive hydrocephalus in selected patients is the endoscopic third ventriculostomy (ETV), whereby a surgically created opening in the floor of the third ventricle allows the CSF to flow directly to the basal cisterns, thereby shortcutting any obstruction, as in aqueductal stenosis. This may or may not be appropriate based on individual anatomy.

Shunt complications

Examples of possible complications include shunt malfunction, shunt failure, and shunt infection, along with infection of the shunt tract following surgery (the most common reason for shunt failure is infection of the shunt tract). Although a shunt generally works well, it may stop working if it disconnects, becomes blocked (clogged), infected, or it is outgrown. If this happens the cerebrospinal fluid will begin to accumulate again and a number of physical symptoms will develop (headaches, nausea, vomiting, photophobia/light sensitivity), some extremely serious, like seizures. The shunt failure rate is also relatively high (of the 40,000 surgeries performed annually to treat hydrocephalus, only 30% are a patient's first surgery)[9] and it is not uncommon for patients to have multiple shunt revisions within their lifetime.

The diagnosis of cerebrospinal fluid buildup is complex and requires specialist expertise.

Another complication can occur when CSF drains more rapidly than it is produced by the choroid plexus, causing symptoms -listlessness, severe headaches, irritability, light sensitivity, auditory hyperesthesia (sound sensitivity), nausea, vomiting, dizziness, vertigo, migraines, seizures, a change in personality, weakness in the arms or legs, strabismus, and double vision - to appear when the patient is vertical. If the patient lies down, the symptoms usually vanish in a short amount of time. A CT scan may or may not show any change in ventricle size, particularly if the patient has a history of slit-like ventricles. Difficulty in diagnosing overdrainage can make treatment of this complication particularly frustrating for patients and their families.

Resistance to traditional analgesic pharmacological therapy may also be a sign of shunt overdrainage or failure. Diagnosis of the particular complication usually depends on when the symptoms appear - that is, whether symptoms occur when the patient is upright or in a prone position, with the head at roughly the same level as the feet.

[edit] Shunts in developing countries

Since the cost of shunt systems is beyond the reach of common people in developing countries, most people with hydrocephalus die without even getting a shunt. Worse is the rate of revision in shunt systems that adds to the cost of shunting many times. Looking at this point, a study done by Dr. Benjamin C. Warf compares different shunt systems and highlighting the role of low cost shunt systems in most of the developing countries. This study has been published in Journal of Neurosurgery: Pediatrics May 2005 issue.[10] It is about comparing Chhabra shunt system to those of the shunt systems from developed countries. The study was done in Uganda and the shunts were donated by the International Federation for Spina Bifida and Hydrocephalus

. Nursing Management:

1. Teach the family about the management required for the disorder

a. Treatment is surgical by direct removal of an obstruction and insertion of shunt to provide primary drainage of the CSF to an extracranial compartment, usually peritoneum (ventriculoperitoneal shunt)

1. The major complications of shunts are infections and malfunction

2. Other complications include subdural hematoma caused by a too rapid reduction of CSF, peritonitis, abdominal abscess, perforation of organs, fistulas, hernias and ileus.

b. A third ventriculostomy is a new nonshunting procedure used to treat children with hydrocephalus.

2. Provide preoperative nursing care

a. Assess head circumference, fontanelles, cranial sutures, and LOC; check also for irritability, altered feeding habits and a high-pitched cry.

b. Firmly support the head and neck when holding the child.

c. Provide skin care for the head to prevent breakdown.

d. Give small, frequent feedings to decrease the risk of vomiting.

e. Encourage parental-newborn bonding.

3. Provide Postoperative nursing care (nursing interventions are the same as those for increased ICP)

a. Assess for signs of increased ICP and check the following; head circumference (daily), anterior fontanelle for size and fullness and behavior.

b. Administer prescribed medications which may include antibiotics to prevent infection and analgesics for pain.

c. Provide shunt care

1. Monitor for shunt infection and malfunction which may be characterized by rapid onset of vomiting, severe headache, irritability, lethargy, fever, redness along the shunt tract, and fluid around the shunt valve.

2. Prevent infection (usually from Staphylococcus epidermis or Staphylococcus aureus)

3. Monitor for shunt overdrainage (headache, dizziness and nausea). Overdrainage may lead to slit ventricle syndrome whereby the ventricle become accustomed to a very small or slitlike configuration, limiting the buffering ability to increased ICP variations.

4. Teach home care

a. Encourage the child to participate in age-appropriate activities as tolerated. Encourage the parents to provide as normal lifestyle as possible. Remind both the child and parents that contact sports are prohibited.

b. Explain how to recognize signs and symptoms of increased ICP. Subtle signs include changes in school performance, intermittent headache, and mild behavior changes.

c. Arrange for the child to have frequent developmental screenings and routine medical checkups

هیدروسفالی بعنوان آب در مغز نیز شناخته شده است که وضعیت پزشکی ای است که در آن تجمع غیر طبیعی از مایع مغزی نخاعی در بطن ها ، حفرها در مغز است.این عوامل ممکن است باعث بزرگ شدن تدریجی سر دید تونلی، تشنج و ناتوانی ذهنی شود.همچنین هیدروسفالی می تواند باعث مرگ گردد.کلمه ی بر گرفته از واژ؟ه یونانی (hudro) به معنی آب و (kefalos) به معنی سر است.


علایم ونشانه ها:

تظاهرات بالینی هیدروسفال متفاوت و مزمن بوده است اتساع حاد سیستم بطن ها بیش تر احتمال می رود وهمچنین با علایم غیر اختصاصی و نشانه های افزایش فشار داخل جمجمه می تواند همراه باشد.در مقابل این اتساع مزمن(مخصوصا در افراد سالمن) ممکن است شروع موذیانه تری داشته باشد بهعنوان مثال همراه با علامت سه گانه حکیم باشد

علایم افزایش فشار داخل جمجه شامل سردرد، استفراغ، تهوع، پاپیلوادما، خواب آودگی و کما باشد.بالا رفتن فشار داخل جمجمه ممکن است نتیجه ی uncal ویا تونسیل مخچه و یا نتایج تهدید حیات ساقه ی مغز از طریق فشرده سازی آن است.

مجموعه علایم سه گانه ی حکیم از بی ثباتی در راه رفتن،بی اختیاری ادرار و زوال عقل تظاهرات نسبتا معمولی برای تشخیص وجود هیدروسفالی با فشار نرمال می باشد.(NPH)نقص سیستم عصبی مرکزی نیز ممکن است مانند فلج عصب ابدوسنس رخ دهد و فلج اعصاب خیره ایی (سندرم parinaud به علت فشرده شردن کوادری ژمینال که در آن اعصاب مراکز عصبی کونژوکه ی عمودی چشم قرار دارد)

هیدروسفال با فشار نرمال

علایم به علت انسداد، سن فرد، و مقدار آسیب و تورم مغز بستگی دارد،در نوزادان هیدروسفال مایع مغزی نخاعی در سیستم عصبی مرکزی زیاد ساخته می شود.که منجر به برآمدگی فونتانل (نقطه ی نرم) و بزرگ شدن سر بیش از حد انتظار می شودو همچنین علامت اولیه عبارتند از:

چشم ها به صورت خیره به سمت پایین به نظر می رسد

-تحریک پذیری

-تشنج

-سوچور های جدا

- خواب آلودگی

- استفراغ

علایم که علائم که ممکن است در کودکان بزرگتر رخ دهد می تواند شامل :

- جیغ کشیدن مختصر، و سخت گریه کردن
- تغییر در شخصیت ، حافظه ، ویا توانایی در برهان و فکر
-تغییر در ظاهر صورت و فاصله ی چشم ها
-عبور چشم ها و یا حرکات غیر قابل کنترل چشم
- اشکال در تغذیه
- خواب آلودگی بیش از حد
- سردرد
- تحریک پذیری ، کنترل ضعیف خلق و خو
- از دست دادن کنترل مثانه (بی اختیاری ادراری)
- از دست دادن هماهنگی و مشکل راه رفتن
- اسپاسم عضلات (اسپاسم)
- رشد آهسته (کودک 0-5 سال)
- آرام و یا جنبش محدود
- استفراغ


تاریخچهه

هیدروسفالوس جمجمه را می توان به زمان پزشکی مصر باستان نسبت داداز 2500 سال پیش از میلا تا 500 سال پس از میلادهیدروسفالوس به طور واضحی توسط پزشک یونان باستان بقراط در قرن 4 قبل از میلاد تشخیص داده شده بود،در حالی که توضیحات دقیق تر بعد ها توسط پزشک رومی جالینوس در قرن 2 میلادی داده شد.اولین توصیف و شرح بالینی روش جراحی در هیدروسفالوس توسط جراحان عرب ابوالقاسم آل زهراوی و آل تسریف داده شد که آنها نخستین کسانی بودند که تخلیه مایع در هیدروسفال نوزادان را شرح داده اندو انها همچنین در فصل کتاب جراحی بیماری مغز و اعصلب خود شرح می دهد که هیدروسفالی در نوزادان توسط فشرده شدن مکانیکی ایجاد می شود او می گوید:در مادرانی که تحت فشار بیش از حد هستند ویا به دلایل ناشناخته ،جمجمه یبچه های تازه متولد شده پر از مایع است که این حجم مایع روزانه افزایش می یابد تا استخوان ها ی جمجمه را در بسته شدن ناموفق می کند در این موارد ما باید قسمت میانی جمجمه را باز کنیم و جریان مایع را خارج کنیمو سپس زخم را سفت و محکم با بانداژ ببندیم.

شرایط رام نشدنی این بیماری تا زمان قرن بیستم هنگامی که شنت ها ودیگر روش های نورو سرجری توسعه یافتند ادامه داشت.این یک بیماری کمتر شناخته شده؛که در مورد روش های درمانی آن کمتر تحقیق شده استو امروزه هیچ درمانی برای این شرایط وجود ندارد

(زیر شکل) هیدروسفالی شدید،این بچه برای چند هفته زنده ماند

اپیدمیولوژی:

هیدروسفالی هر دو گروه بزرگسالان و کودکان را تحت تاثیر قرار می دهد.به گزارش وب سایت موسسه ی ملی بهداشت ، تخمین زده شده است 700000 کود ک و بزرگسال وجود دارد که با هیدرو سفالی مبتلا هستند

مبتلا شدن هر 500 تولد زند به هیدروسفالی اطفال آن را به یکی از رایج ترین ناتوانی های رشدی حتی شایع تر از سندرم دوان و ناشنوایی مبدل ساخته است.عمده ترین علت جراحی مغز درکودکان در ایلات متحده همین است.بیش از 180 شرایط مختلف موجب آن می شود که یکی از رایج ترین علت آن خونریزی های درون مغزی که در رابطه با وضع حمل زودرس است.هیدروسفالی اطفال نیز ممکن است یک بیماری ارثی باشد،و بیشتر جنس مذکر را مبتلا میکند. عمدههیدروسفالی ممکن است با آزمایش التراسوند(سونوگرافی پیش از تولد ) تشخیص داده شود.

یکی از درمان های که بیشتر برای هیدروسفالی انجام می شود شانت مغزی است.که برای اولین بار در سال 1960 ارایه شده استشنت ها باید در مغز بیمار طی جراحی مغز و اعصاب در مغز گذاشته شود.که این پروسیجر خود می تواند سبب آسیب مغزی شود.تخمین زده شده استحدود 50 درصد همه ی شانت ها بعد از دوسال رجکت می شوند.که که جراحی دیگری را می طلبند که دوباره شانت جایگذاری شود.در 25 سال گذشته میزان مرگ و میر با هیدروسفالی از 54 درصد به 2 درصد کاهش یافته است.و همچنین بروز کم توانی های ذهنی هم از 62 درصد به 30 درصد رسیده است

هیدروسفالی اغلب منجر به عفونت در مایع مغزی نخاعی میشودو آن اغلب می تواند نتیجه عفونت های مادرزادی در هنگام تولد باشد.

پاتولوژی

هیدروسفالی ازدیاد غیر عادی مایع که معمولا به دلیل انسداد مایع مغزی نخاعی (مایع مغزی نخاعی)اتفاق می افتد و جریان مایع در فضای زیر عنکبوتیه و بطن ها افزایش میابددر یک فرد بدون هیدروسفالی ،مایع مغزی نخاعی به طور دایم در میان مغز و بین بطن ها و طناب نخاعی در گردش است و به طور مداوم از طریق سیتم گردش خون متناوبا درناژ می شود. این شرایط ممکن است نتیجه ی تولید بیش از حد مایع مغزی نخاعی باشد که یه علت ناهنجاری های جنینی که سبب مسدود کرده درناژ طبیعی مایع شود ویا به دلیل صدمه به سر و یا عفونت هاست

فشار بر روی مغز توسط مایع جمع شده می تواند منجر به تشنج و عقب ماندگی ذهنی شود.این علایم در بزرگسالان که ججمه دیگر توانایی بزرگتر شدن برای جا دادن مایع مغزی نخاعی را در خود ندارد زود تر رخ میدهد. جنین ،نوزادان و کودکان خردسال با ازدیاد غیر عادی مایع معمولا دارای سر غیر طبیعی و بزرگ به استثنای صورت اند زیرا فشار مایع باعث تغیرات اختصاصی در استخوان جمجمه که هنوز بصورت غضروف است می شود و باعث برامدگی به سمت خارج در نقطه ی درزگاه(فونتانل) می شود از دیگز علایم پزشکی در کودکان مشخصه ثابت خیره شدن به سمت پایین و بال رفتن سفیدی چشم (صلبیه ) استدر هنگام مایعنه نوزاد سعی می کند پلک هایش را پایین بدهد

توضیح زیر شکل(خونداخل مغزی و حفره های بطنی را در هیدروسفالی در روی اسکن نشان می دهد)

فشار بالای داخل جمجمه ممکن است باعث فشرده سازی مغز ،که منجر به صدمه و سایر عوارض می شود شرایط در میان افراد مبتلا به طور گسترده ایی متفاوت است.

اگر سوراخ و مجرا در چهارمین حفره ی بطن یا کانال های مغزی مسدود شود مایع مغزی نخاعی می تواند در بطن ها تجمع پیدا کند.این شرایط هیدروسفال داخلی نامیده می شود و در نتیجه ی افزایش فشار مایع مغزی نخاعی است تولید مایع مغزی نخاعی حتی زمانی که راهای نرمالی که اجازه ی عبور مایع را می دهند مسدود شوند ادامه می یابد به طور مداوم مایعی که در داخل مغز ساخته می شود فشاری ایجاد می کند که منجر به فشرد سازی بافت اعصاب و اتساع بطن ها می شود.فشرده سازی بافت مغز معمولا باعث آسیب برگشت ناپذیر می شود.اگر استخوان جمجمه به خوبی استخوانی نشده باشند زمانی که فشار رخ دهد می تواند سر را به شدت بزر کند کانل های مغزی ممکن است در زمان تولد مسدود شده ویا در مراحل دیگر زندگی در اثر رشد تومور در ساقه ی مغز اسداد ایجاد شود.

هیدروسفالوس داخلی می تواند با موفقیت از طریق جایگذاری لوله ی درناژ(شانت)بین حفره های بطنی و حفره های شکمی برای از بین بردن فشار بالای داخلی درمان می شود.خطر عفونت نیز از طریق این شنت ها در مغز وجود دارد با این حال این شنت ها را منتاسب با سن فرد باید عوض کرد.خونریزی زیر عنکبوتیه می تواند منجر به توقف برگشت مایع مغزی نخاعی به گردش خون می شوداگر مایع مغزی نخاعی در فضای زیر عنکبوتیه تجمع پیدا کند به ؟آن هیدروسفال خارجی می گویند.فشار به مغز خارجی بافت مغز را تحت فشار قرار می دهد و منجر به آسیب مغزی می شود.بنابراین در نتیجه باعث آسیب بیش تر به بافت مغر و نکروز می شود

طبقه بندی

هیدروسفالی می تواند با آسیب رساندن به جریان مایع مغزی نخاعی از طریق بازجذب یا تولید بیش از حد ایجاد شود.شایع ترین علت ازدیاد مایع مغزی نخاعی انسداد است که مانع گردش آزاد مایع مغزی نخاعی از طریق سیستم بطنها و فضای زیر عنکبوتیه شود(برای مثال تنگی کانال مغزی یا انسداد سوراخ های داخل بطنی حفره ی مون رو و بصورت ثانویه نیز خونریزی ها ،عفونت ها،و ناهنجاری های مادر زادی)هیدروسفالی نیز می تواند در اثر افزایش تولید مایع مغزی نخاعی (پاپیلومای شبکه ی کورویید ) ایجاد شود

بر اساس مکانیسم زیربنایی آن هیدروسفالی را می توان به دو دستهی ارتباط و غیر ارتباطی(انسدادی) تقسیم بندی کرد هر دو فرم می تواند مادر زادی یا اکتسابی باشند

ارتباطی

هیدروسفالی ارتباطی اغلب بصورت غیر انسدادی شناخته شده که با اختلال در بازجذب مایع مغزی نخاعی بدون هیچ گونه انسداد جریان در بطن ها وفضای زیر عنکبوتیه ایجاد می شوداین تئوری وجود دارد که به این حالت به دلیل اختلال عملکرد گرانوله ی عنکبوتیه که در امتداد سینوس ساژیتال بالایی واقع شده که مکانی است که مایع مغزی نخایی در آن جذب سیستم وریدی می شوند وجود دارد شرایط عصبی متنوع ممکن است منجر به هیدروسفالی ارتباطی شود.که شامل خونریزی داخل بطنی و زیر عنکبوتیه و مننژیت و غیاب مادرزادی گرانوله ی زیر عنکبوتیه است.زخم شدن وفیبروز فضای زیر عنکبوتیه که در اثر وقایع عفونی،التهابی و یا خونریزی است می تواند مانع جذب مایع مغزی نخاعی و اتساع بیشتر بطن ها شود.

هیدروسفالی با فشار نرمالنوع خاصی از هیدروسفالی ارتباطی است که توسط بطن ها ی مغزی بزرگ شده مشخص می شود وتنها افزایش فشار مایع مغزی نخاعی بطور متناوب وجود دارد تشخیص هیدروسفالی با فشار نرمال تنها با کمک ثبت مداوم فشار(بیش از 24 ساعت وحتی طولانی تر ) امکانپذیر می باشد.

غیر ارتباطی

هیدروسفالی غیر ارتباطی یا انسدادی توسط انسداد جریان مایع مغزی نخاعی که در نهایت از حرکت مایع به فضای زیر عنکبوتیه جلوگیری می کند ایجاد می شود(چه به علت فشرده سازی خارجی و یا توده های داخل بطنی)

انسداد مجرای مونرو ممکن است منجر به انسداد یک سر و اگر خیلی بزرگ باشد می تواند هر دو بطن جانبی را در گیر می کند(بعنوان مثال کیست کلویید )

مجرای سیلویوس معمولا در ابتدا تنگ است که ممکن است در اثر عوامل ژنتیکی و یا ضایعات اکتسابی (بعنوان مثال انسداد ،اپیندمیتس،خونریزی ،تومور) دچار انسداد در هردو بطن جانبی و مهچنین بطن سوم شود

انسداد بطن چهارم می تواند به اتساع کانال منجر شودو همچنین بطن جانبی و سوم می شود(مثل ناهنجاری چیاری)

مادرزادی

مقاله ی اصلی:ناهنجاری آرنولد چیاری و دندی واکر

استخوانی شدن جمجمه در پایان سال سوم زندگی است برای بزرگ شدن سر هیدروسفالی باید قبل از این زمان اتفاق بیافتد.علل معمولا ژنتیکی است ولی می تواند اکتسابی هم باشد که معمولا در چند ماه اول زندگی رخ می دهدکه شامل ماتریس خونریزی داخل بطنی در در نوزادان نارس2.عفونت ها3.آرنولد چیاری تیپ دو 4.انسداد و تنگی مجرا 5.سندرم دندری واکر

در نوزائان و کودکان نوپا با هیدروسفالی دور سر به سرعت در حال بزرگ شدن است و به زودی از صدک 97 بالا تر می رود.از آنجایی که استخوان های جمجمه هنوز به صورت پایدار و محکم به یکدیگر مفصل نشده اند برامدگی های ثابت در فونتانل خلف و قدامی ممکن است ایجاد شود حتی زمانی که فرد پوزیشن ایستاده دارد

نوزاد تحریک پذیر ،تغذیه ی ضعیف و استفراغ های مکرر دارد.در هیدروسفالی پیشرفته عدم علاقه نوزاد به محیط اطراف و بعد از آن و رترکشن پلک های بالای و و چشم ها به سمت پایین می چرخند (به علت فشار هیدروسفالی به تگمنتال مزنسفالیک و فلج اعصاب بالا نگه دارنده )

حرکات ممکن است ضعیف شده و لرزش بازوها را داشته باشیم پاپیلوادما وجود ندارد اما ممکن است کاهش بینایی وجود داشته باشدو سر آنقدر بزرگ می شود که ممکن است باعث بستری شدنش شود

حدود 80-90 درصد نوزادان تازه متولد شده با اسپینا بیفیدا اغلب بصوررت مننگوسل و میلومننگوسل هیدروسفالی دارند

اکتسابی

این وضعیت از طریق یک عفونت سیستم عصبی مرکزی مننژیت ،تومورهای مغزی،ضربه به سر،خونریزی های داخل مغزی(زیر عنکبوتیه یا اینترا پارینچیمال)و معمولا بیش از اندازه دردناک است

تاثیرات

از آنجایی که هیدروسفالی به مغز صدمه می زند فکر و رفتار ممکن است متاثر اثرات منفی شود.اختلال در یادگیری شامل فقدان حافظه کوتاه مدت در میان افرادی که هیدروسفالی دارند شایع است.که تمایل به نمره هایبالابر در ضریب هوشی کلامی نسبت به نمرهای عملکردی ضریب هوشی دارندکه تصور می شود که منعکس کننده توزیع آسیب عصبی به مغز است با این حال شدت هیدروسفالی در افراد مختلف می تواند متفائت باشد و برخی از آنها می توانندضریب هوشی متوسط و یا متوسط به بالا داشته باشند

برخی از افراد با هیدروسفالی ممکن است مشکل بینایی و حرکتی داشته باشند و همنچنین می توانند مشکل هماهنگی و یا ممکن است دست پا چلفتی (ناآزموده)باشند.آنها ممکن است زودتر از کودکان عادی به سن بلوغ برسند.در حدود یک در چهار احتما ایجاد صرع وجود دارد

درمان

درمان هیدروسفالی جراحی است.که مستلزم کارگذاری کاتتر داخل بطنی (لوله ایی از جنس سیلاستیک) در بطن های مغزی برای ایجاد یک جریان فرعی د رمحل انسدا و ناهنجاری گرانوله ی زیر عنکبوتیه و درناژ مایع موجود به حفره های دیگر بدن که در آنجا می تواند جذب شوند اغلب شنت ها مایع را به حفره پریتوئن درناژ می کنند (شنت بطنی-پریتوئنی)اما مکان های انتخابی دیگر شامل دهلیز راست(شانت دهلیزی-بطنی)حفره ی پلور(شانت پلورا-بطنی) و کیسه صفرا،سیستم شانت همچنین می تواند در فضای کمری ستون فقرات قرار داده شده و مایع مغزی نخاعی به حفره صفاقی (شانت کمری - صفاقی) هدایت می شود.درمان جایگزین برای هیدروسفالی انسدادی در بیماران منتخب ونتریکلوستومی سوم اندوسکوپیک می تواند باشدبه مجب این جراحی فضای باز می شود که اجازه ی عبور مایع مغزی نخاعی از کف بطن سوم می دهد تا جریان مایع مغزی نخاعی به طور مستقیم به مخازن پایه ایی برود

عوارض شانت

نمونه ایی از عوارض احتمالی عبارتند از خرابی شانت ،نارسایی شنت،عفونت شانت،همراه با عفئنت در مسیر جراحی شانت است(شایع ترین دلیل شکست شانت عفونت دستگاه شانت است) اگرچه شانت ها عموما خوب کار می کنند. ممکن از عملکردش متوقف شود اگر اتصال آن از بین رود و یا مسدود شود ،آلوده شود ویا اینکه رشد فرد را داشته باشیماگر این اتفاق بیافتد مایع مغزی نخاعی ممکن است دوباره تجمع پیدا کندو علایم جسمی مانند (سردرد، تهوع ، استفراغ،ترس از نور ،حساسیت به نور) ایجاد شوددر موارد شدید تر ممکن است تشنج هم ایجاد شودمیزان شکست شانت هم نشبتا بالا است (تز 40000 عمل سالیانه جراحی شانت تنها 30 درصد عمل جراحی اول بیمار است)و این غیر معمول نیست که بیمارن چندین عمل شانت در طول عمر خود داشته باشند

تشخیص تجمع مایع مغزی نخاعی پیچیده است و نیاز به تخصص ویژه دارد یکی دیگر از عوارضی شانت زمانی روی می دهد که تخلیه مایع نغزی نخاعی از تولید آن در شبکه های مغزی سریع تر باشد.علایمی که ایجاد می کند شامل ناشنوایی،سردرد شدید،تحریک پذیری،حساسیت به نور ،حساسیت به صدا ،تهوع ريالاستفراغ ،سرگیجه، میگرن،صرع،تغییر در شخصیت؛ضعف در دست ها و پاها،استرابیسم (لوچی) دو بینی، که زمانی که بیمار در حالت عمودی است رخ می دهد

سی تی اسکن ممکن است تغیرات در اندازه ی بطن را نشاندهد یا ندهد.بخصوص اگر بیمار سابقه ی بطن شکاف مانند داشته باشد.دشواری در تشخیص درناژ بیش از حد می تواند درمان بیمار را برای او وخانواده اش طاقت فرسا کند

مقاومت در برابر ضد درد ها سنتی نیز ممکن است نشانه ایی از درناژ بیش از حد شنت یا شکست می باشد.تشخیض این عارضه معمولا به زمان ظاهر شدن علایم نیز بستگی دارد این علایم زمانی که بیمار ایستاده باشد یا به پشت بخوابد ایجاد می شود

شانت د رکشورهای توسعه یافته:

از آنجایی که هزینه سیستم های شنت فراتر از دسترس مردم عادی در کشورهای درحال توسعه است اغلب افراد مبتلا به هیدروسفالی بدون گرفت شنت میمیرند.از این بدتر نرخ تجدید نظر در شانت به میزان چند برابر می کند مطالعات انجام شده توسط دکتر بنجامین وارف و مقایسه ی سیستم شانت های مختلف و نقش برجشته ی شانت های کم هزینه در کشور های در حال توسعه را نشان می دهداین مطالعه در ژورنال نوروسرجری منتشر شده است اطفال یابی مه 2005 این در مورد مقایسه کاپرا شانت و شانت هایی که در کشور های توسعه یافته استفاده میشود بود که در کشور اوگاندا این مطالعه صورت گرفت و شانت توسط فدراسیون بین المللیبیفیدا و هیدروسفالی اهدا شد

مدیریت پرستاری

1.آموزش به خانواده در مورد بدست آوردن مدیریت لازم برای مقابله با این اختلال

الف.درمان جراحی برای برداشتن انسداد و جایگذاری سانت تا درناژ اولیه ی مایع مغزی نخاعی را به خارخ مغز مثل پریتوئن فراهم کند

الف1:اصلی ترین عوارض شانت عفونت و اختلال در عملکرد(خرابی ) است

الف2:از عوارض دیگر آن شامل هماتوم سابدورال ناشی از کاهش سریع مایع مغزی نخاعی،پریتونیت،آبسه شکم،سوراخ شدن اندام،فیستول،فتق، انسداد روده است

ب:ونتروکلوستومی سوم روش جدید غری شنتی است که در مورد کودکان مبتلا به هیدروسفالی استفاده می شود

2:ارائه مراقبت پرستاری قبل از عمل

الف:ارزیابی دور سر،فونتال ها،بخیه جمجمه،loc ،بررسی تحریک پذیری،تغیرات عادات غذایی،فریاد و جیغ کشیدن

ب:حمایت از سرو گردن کودک زمان نگه داشتن آن

ج:ارئه مراقبت از پوست سر برای پیشگیری از شکسته شدن

د:غذا را بصورت مکرر و با میزان کم داده شود تا میزان استفراغ کم شود

ه:تشویق والدین نوزاد به هر چیزی که آنه را مقید می کند

3:ارائه ی مراقبت پرستاری بعد از عمل(شبیه مداخلات برای کسانی است که افزایش فشار مغزی دارند است)

الف:بررسی علایم افزایش فشار داخل مغز که شامل اندازه گیری دور سر (روزانه) ،سایز و برامدگی fontanelle قدامی و رفتار

ب: اداره تجویز داروهای که ممکن است شامل آنتی بیوتیک برای جلوگیری از عفونت و ضد درد باشد


ج مراقبت از شنت

ج1: کنترل عفونت شنت و خرابی که ممکن است با شروع اثر سریع استفراغ ، سردرد شدید ، تحریک پذیری ، بی حالی ، تب ، قرمزی همراه دستگاه شنت ، و سیال در اطراف دریچه شنت مشخص می شود.
ج2:جلوگیری از عفونت (که معمولا از اپیدرم یا اورئوس استافیلوکوک اورئوس)


ج3:کنترل برای درناژ بیش از حد شنت (سردرد ، سرگیجه و حالت تهوع). درناژ بیش از حد شانت ممکن است منجر به سندرم شکاف بطن که باعث می شود بطن به شکاف داشتن و کوچک شدن خو بگیرد و توانایی بافر در افزایش متغییر فشار داخل مغزی را محدود کند

4:آموزش به مراقبت در خانه

أ‌. تشویق کودکان به شرکت در فعالیت های متناسب با سن. تشویق پدر و مادر به زندگی به شیوه ی سالم و فراهم کردن یک شیوه ی زندگی نرمال تا جایی که امکان دارد. یادآوری هر دو کودک و پدر و مادر که ورزش های تماسی ممنوع است.


ب‌. توضیح دهید که چطور علایم و نشانه های افزایش فشار داخا مغز را تشخیص دهند که شامل نشانه های ظریف و قوی تغییر در عملکرد مدرسه ، سردرد متناوب و تغییرات رفتاری معتدل است.


ج: تنظیم مایعنات مکرر کودک و مایعنات پزشکی روتین




+ نوشته شده در  شنبه پنجم شهریور 1390ساعت 12:50  توسط صادق  |